少枝胶质细胞瘤|少突胶质细胞瘤| 大脑胶质瘤

   少枝胶质细胞瘤少突胶质细胞瘤大脑胶质瘤少枝胶质细胞 , 少枝胶质细胞瘤 ( ODG )长期以来被认为仅约占颅内原发肿瘤的 2-4% 或脑胶质瘤的 4-8% ;但最近的证据表明,这些肿瘤一直未被确诊(许多误诊为纤维型星形细胞瘤,尤其是这些肿瘤的侵袭性部分), ODG 可能占胶质瘤的 25-33% 。男 ∶ 女 =3 ∶ 2 [ 医学教育网整理发布 ] 。成人多见:平均年龄约 40 岁(高峰年龄为 26-46 岁),在 6-12 岁之间有一个小高峰。文献报道 CSF 转移可达 10% ,但 1% 可能是一个更为精确的估计。脊髓 ODG 仅占髓内和神经纤维肿瘤的 2.6% ,表 14-17 列出了 ODG 在 CNS 中的分布表 2-13

少枝胶质细胞 部位     %
幕上                >90%
额叶                 45%
半球(额叶以外)           40%
III 或侧脑室内             15%
幕下 + 脊髓                 <10%
少枝胶质细胞临床表现
ODG 患者的典型表现为因卒中或瘤周出血而确诊,确诊前有多年的癫痫病史, CT 出现后这种病史较过去少见。
50-80% 患者出现癫痫,其余症状无非特异性,常与占位效应有关,其次为 ICP 升高。
少枝胶质细胞出现的症状列于表 2-14 。
表 2-14 少枝胶质细胞瘤的症状
少枝胶质细胞症状 %
癫痫           57%
头痛           22%
精神状态改变     10%
眩晕 / 恶心       9%
检查
28-60% 的少枝胶质细胞瘤的患者 X 线片上可见钙化,而在 CT 片上 90% 的可见钙化
少枝胶质细胞病理学
73% 患者显微镜下可见钙化。孤立的肿瘤细胞侵入正常脑组织,可伴或无实性肿瘤部分。当出现实性部分时,典型的表现为核周透明晕产生的 “ 煎蛋样 ” 改变(实际上是福尔马林固定产生的伪影,冰冻切片上没有,因此冰冻切片诊断困难)。 “ 小鸡导线 ” 样血管也被描述。这些特征都不可靠,在无明显处理痕迹的情况下,有一异常嗜酸性胞浆环伴有单一圆核(常位于大片细胞内)的细胞是更为一致的特征。
16% 的半球 ODG 为囊性(囊肿是有小出血形成微囊,再由微囊融合而成,这与星形细胞瘤的主动分泌不一样)。
33-41% 的肿瘤部分由星形细胞或室管膜细胞组成(所谓的 “ 混合性胶质瘤 ”104 或冲突性肿瘤)
GFAP 染色多为阴性(因为多含微管,而不是胶原纤维)。在混合性胶质瘤中,星形细胞部分 GFAP 染色可以阳性。
少枝胶质细胞 分级
一项正在进行的工作,过去曾有许多分类方法被提出,但由于对预后意义不大而被摒弃(综述见文献)。例如, Smith 等的分类系统是根据 5 个病理学特征来分级的,这些特征未经证实是肿瘤进展的独立决定因素(只有多形性被证实与存活的关系有统计学意义)。坏死似乎不能确切地提示一个不良预后。
从预后的角度出发,有人建议将 ODG 分成两类:低级别和高级别。尽管对于区分两者的方法存在不同意见,表 2-15 中列出的因素必须考虑,因为他们被证实具有预后意义。对低级别胶质瘤采用空间分级系统,没有一个 ODG 属于 1 型肿瘤(无侵袭性成分的实性肿瘤)。
表 2-15 低级别和高级别少枝胶质瘤的特征
少枝胶质细胞特征       低级别     高级别
CT 或 MRI 片上强化       无       有  
病理检查见内皮细胞增生   无       有
多形性(胞核和胞浆的大   无       有
小和形状差异大
肿瘤增生(有丝分裂或     无       有
MIB-1 染色证实)
星形细胞成分           无       有

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